期刊简介

               本刊是国内外公开发行的国家级现代综合骨科学术期刊。坚持面向临床、面向基层、普及与提高、理论联系实际的办刊方针,并强调信息权威性、理论前沿性、实践创新性。重点介绍脊柱四肢骨创伤、骨疾病、骨肿瘤、先后天畸形等各种原因引起的肢体残疾矫治与康复的新成果、新进展、新经验。现已被十余种数据库及权威性文摘期刊收录。                

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  • 杂志名称:中国矫形外科杂志
  • 主管单位:中国残疾人联合会
  • 主办单位:中国残疾人康复协会 中国人民解放军第八十八医院
  • 国际刊号:1005-8478
  • 国内刊号:37-1247/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:华东地区优秀期刊期刊收录:CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 剑桥科学文摘, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中)
中国矫形外科杂志2017年第04期

Ilizarov技术治疗肝豆状核变性所致肢体畸形1例

臧建成;秦泗河;李岱鹤;王全;秦绪磊;焦绍锋;王振军;潘奇

关键词:Ilizarov技术, 肝豆状核变性, 肢体畸形
摘要:肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson's disease,WD),是一种以青少年为主的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病[1].其特点为铜代谢障碍导致铜在体内过度沉积,主要累及肝脏、中枢神经系统、肾脏及角膜,病变特征性地分布于脑组织、肝脏、肾脏及角膜等处.由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,其临床出现多种多样.可有较广泛神经系统损害,如小脑损害导致共济失调及语言障碍,锥体系损害出现腱反射亢进、病理反射和假性球麻痹等,下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压等,临床上以肝损害、角膜色素环及锥体外系症状等为主要表现[2,3].肌张力常常增高[4],年龄大者多表现震颤,肌张力障碍,舞蹈样或投掷样动作,症状缓慢进展.